Esclerosis Múltiple Y Paciente Pediátrico

Introducción

Cuando existe una alteración en la mielina, podemos hablar de una enfermedad dismielinizante o desmielinizante, la diferencia radica en que la enfermedad desmielinizante existe una destrucción de la mielina la cual podría ser provocada por múltiples factores como, por ejemplo, factores genéticos, metabólicos o infecciosos, mientras que en la enfermedad dismielinizante existe un problema en la síntesis de la mielina u en la conservación de esta en el axón.

Las enfermedades desmielinizante a pesar de tener causas diferentes, presentan un cuadro clínico similar lo que dificulta el diagnóstico de cada una de ellas. Algunas de las enfermedades desmielinizante son: Esclerosis múltiple, Encefalomielitis diseminada aguda, Enfermedad de Marchiafava-Ignami, entre otras. La más característica dentro de las enfermedades desmielinizantes es la esclerosis múltiple. La Esclerosis Múltiple es una patología del SNC la cual es una enfermedad autoinmune, puesto que es atacada la vaina de mielina, ocasionando una mala conexión del SNC y el resto del cuerpo. 

Desarrollo

Durante el desarrollo de esta enfermedad se puede apreciar deterioro o daño permanente de nervios lo cual se expresa con diferentes síntomas, tales como: entumecimiento o debilidad en una o más extremidades que normalmente aparecen en un costado del cuerpo a la vez, o en las piernas y el tronco, pérdida de visión parcial o completa, por lo general en un ojo a la vez.

A menudo con dolor al moverlo, visión doble prolongada, hormigueo o dolor en distintas partes del cuerpo, sensaciones de choques eléctricos que se producen con ciertos movimientos del cuello, en especial al inclinarlo hacia adelante, esto se le conoce con el nombre de signo de Lhermitte, temblores, falta de coordinación o marcha inestable, balbuceo, fatiga, mareos, problemas con el funcionamiento de los intestinos y vejiga.

 Fisiopatología de la Esclerosis Múltiple

En el desarrollo de la esclerosis múltiple se encuentran participando diversos factores como por ejemplos desajustes inmunes, factores ambientales, entre otros. Sin embargo, a pesar de la heterogénea etiología que presenta esta enfermedad, la patología clásica involucra inflamación perivenosa, desmielinización y gliosis. La vaina de mielina está formada por múltiples proteínas las cuales son liberadas cuando la mielina es destruida. Estas proteínas estando libres son reconocidas por el complejo mayor de histocompatibilidad tipo II lo que permite activar al complejo receptor de linfocitos.

Para la patogenia de esta enfermedad es necesario la aparición de linfocitos T que pertenezcan a una población anormal que presenten una desregulación inmunológica que les permita reaccionar a autoantígenos linfocitos T autorreactivos. Una vez en el interior del SNC, los linfocitos T pueden producir 2 tipos de respuestas: TH1 y TH2, en el caso de la EM el tipo de respuesta que se observa corresponde a TH1, es decir se producen citocinas proinflamatorias como IL 2, TNF e IFN.

La liberación de estas citoquinas proinflamatorias va a activar a los macrófagos, los cuales van a fagocitar la mielina, favoreciendo la desalinización y la desaparición de la conducción saltatoria, lo que da inicio a las lesiones presentes en la EM. La vaina de mielina es de elevada importancia para la conducción y para la protección axonal, con esta destrucción se produce un enlentecimiento o bloqueo de la conducción nerviosa [5].

Clasificación

• Remitente-recurrente: la gran mayoría de los pacientes 85% tienen un desarrollo de este tipo él se manifiesta con cuadros agudos de síntomas neurológicos con recuperaciones
• Secundariamente progresiva: surge después 10-20 años de la instalación de la primera forma presentada donde se aprecia una disminución de las remisiones generalmente son suplantadas por un empeoramiento gradual de los síntomas neurológicos. Al pasar del tiempo mese a años comúnmente se desarrollan secuelas neurológicas y se estiman la progresión de lesiones tempranas.
• Primariamente progresiva: se presenta en un porcentaje no menor de los pacientes 15% se caracteriza por síntomas neurológicos progresivos y graduales sin remisiones desde el inicio.
• Progresiva-recurrente: esta clasificación entra dentro del subtipo primario progresivo que puede tener recaído sobreimpuesto a una progresión lenta. Difiere de la forma remitente-recurrente en la escasez de lesiones cerebrales y espinales en RM.

Esclerosis Múltiple Pediátrica

La Esclerosis Múltiple predomina en pacientes entre 20 a 40 años de edad, pero no quiere decir que no existe en pacientes pediátricos. El cuadro clínico que se presenta en pacientes pediátricos con EM es muy diverso y se presenta de manera similar al de los adultos, en donde las alteraciones neurológicas más comunes son de tipo sensoriales, visuales y motoras. Inicialmente, el 85% de los pacientes presentan episodios de déficit, seguidos de remisiones y exacerbaciones. La recaída durante el primer año se manifiesta en un 34% de los casos. 

Conclusión

La edad y las manifestaciones clínicas que presentan los pacientes se encuentran relacionadas, por ejemplo, la ataxia, hemiplejía corporal y crisis convulsivas son frecuentes en niños menores de 6 años. Por otro lado, en niños mayores de 10 años se manifiestan síntomas sensoriales puros, neuritis óptica, diplopía y déficit motor puro. La Esclerosis Múltiple pediátrica no es diagnosticada a tiempo, puesto que no existe un patrón común entre los niños, a pesar de que presenten manifestaciones clínicas parecidas a un adulto está no tienen la misma magnitud.

En Venezuela existe un excelente programa el cual dispone de una importante base de datos para todos los pacientes con enfermedades inflamatorias del sistema nervioso central el cual se encuentra administrada por el instituto venezolano de seguridad nacional. Los datos obtenidos por este programa nos han permitido tener un porcentaje de prevalencia de los pacientes con EM de inicio temprano que corresponde a un 3,8% de los pacientes con EM, lo cual no es un número representativo a nivel mundial, pero nos permite tener una idea de la prevalencia de esta enfermedad, además nos permite comparar los datos de diferentes países y zonas para profundizar más en el conocimiento de esta enfermedad.