El Lupus Rritematoso Sistémico Y Su Relación Con Las Afecciones Reumáticas
Introducción
En la relación a las afecciones reumáticas la colagenosis juegan un papel importante y, sin sospecha, el lupus es una de las más constantes. Los estirpes vienen (del latín lobo) eritematoso sistémico (Les) se remontan en la época antigua, el renombre se relaciona al semblante alterado del imperturbable, que adopta una gran semejanza con la desfachatez arañada de un lobo, que exhibe en la picota y las mejillas un eritema malar con forma de alas de mariposa.
Más extraño aún es el informe que indica que el vocablo lupus no proviene a bocajarro del latín, sino de un estilo galo de simulación (loup, literal lobo de carnaval) que las parientas usaban en torno a los orificios. Esta excusa fue investida por primera sucesión en la Edad Media por la quimera de sus exteriorizaciones dermatológicas. El territorio lupus se atribuye al galeno Rogerius (siglo Xii), que lo utilizó para apodar el eritema malar docente.
El señal neoclásico se anunció con el reconocimiento que hizo Móric Kaposi, en 1872, de la revelación sistémica de la gotera y el moderno con el logro, en 1948, de las células del lupus eritematoso -células Le- (no obstante el usufructo de estas células como exponentes de dictamen se ha desistido en gran parte) y se caracterizó por los adelantos en el concepto de la fisiología patológica y de las características clínicas y de laboratorio de la dolencia, así como por los alivios en el enfoque. La prescripción útil para la indisposición fue vanguardia, por primera oportunidad, en 1894, cuando se divulgó que la quina era una terapia efectiva; cuatro años luego el aprovechamiento de salicilatos, en conjunción con la quina, demostró ser igualmente más humanitario. Este fue el mejor tratamiento habitable para los imperturbables aun inconclusos del siglo veinte cuando Philip Showalter Hench descubrió la competencia de los corticoesteroides.
Se veneración que al aparte cinco millones de habitantes en todo el universo tienen lupus y que cada año son diagnosticados más de 100 000 nuevos incidentes; solo en España en torno a 20 000 cualquieras viven con esta disculpa. Este padecimiento es el doble de habitual que la leucemia y diez oportunidades más comunes que la hemofilia. Se demoró vafrios años en diagnosticar a algunos síntomas de esta enfermedad debido a que los vislumbres son altamente similares a los de varias enfermedades.
La prevalencia en la villa general, en sucursal de la sectora, se encuentra entre cuatro y 250 lances por cada 100 000 habitantes: en Norteamérica, Asia y en el norte de Europa afecta a 40 de cada 100 000 residentes, con una decano incidencia entre la aldea hispana y afroamericana. Cerca del 90% de los eventos corresponde al grupo de señoras en edad fecundo (afinidad mujer/varón: 9/1, otros escritores la consideran de 10/1). En los Estados Unidos la incidencia y la prevalencia de lupus eritematoso sistémico son longevos en sujetos de la cuna negra que de la calidad blanca, autónomamente del amor.
Otros despachos sugieren que en mestizos amerindios estos seleccionados ocupan un lado intermedio entre los dos bandos. Cuando se analiza la epidemiología de esta excusa en los Estados Unidos se aprecia que afecta a una de cada 4 000 personas y que las parientas la padecen de cinco a 15 sucesiones más a menudo que los Hombres.
El análisis Episer evidenció en España una prevalencia de nueve hechos por 100000 residentes. Otro despacho realizado en España, para el que se tomó una manifestación de 154 impasibles, mostró que el 54% tenían antecedentes patológicos ascendientes de lupus eritematoso sistémico o de alguna afección del colágeno; al averiguar el caso y masticar el guardián de parentescos de primer matiz con disculpas autoinmunes el peligro de sufrir Les aumentó proporcionalmente.
Al estudiar por orden el ahorrar un familiar varón con lupus eritematoso sistémico no incrementó el contratiempo de males autoinmunes entre las progenies, no obstante si la perseverante es cortesana el acontecimiento para un familiar es del 95%, autónomamente del amor. Entre gemelos monocigotos se ha averiguado una conformidad de trances de lupus eritematoso sistémico del 24% al 58% de los dobles, entretanto que entre gemelos dicigotos la aprobación es de 2,6%.
En México informes sobre su prevalencia citan cantidades de 88 por 100 000 en aristócratas de 15 a 65 años de antigüedad, más suscripción en esposas que en sementales, acierto en la villa blanca como en la negra. En Cuba se han verificado pesquisas de morbilidad y mortalidad que demuestran que esta disculpa es más perseverante en el amor afeminado y que cursa desde las guisas más benignas aun las más graves; se han descrito fiambres por entresijos inclusive en el 10% de los imperturbables. En la Provincia de Villa Clara se han efectuado buscas policlínicas y epidemiológicas en imperturbables con lupus eritematoso sistémico que han enseñado el talante de esta indisposición en los diferentes órdenes poblacionales rebuscados, lo que ha aprobado poseer una quimera más clara y certera de las anécdotas de la transformación de los constantes.
Actualmente se realiza un pesquisaje con rasgo clínico, epidemiológico, inmunológico y hereditario de todos los tenaces para gestar actividades de intervención con el fin de ascender su ley de semblanza y recrecer su supervivencia. El lupus eritematoso sistémico es una dolencia autoinmune de espacio crónico, de cordura ignorada y tiene cuantiosas exteriorizaciones clínicas y multisistémicas debido a la fabricación de autoanticuerpos contra autoantígenos y a la escuadra de diferentes inmunocomplejos que median respuestas inflamatorias al depositarse en múltiples órganos y paños, incluidos los tiroides, el sentimentalismo, los bofes, el caletre, la matanza, las uniones y la cáscara, etc.
En las averiguaciones realizadas en la Provincia de Villa Clara se ha escrutado que, en la colectividad de los tenaces, la excusa suele emprender despaciosamente, de faceta que los conatos aparecen gradualmente durante un menstruo de momento ecuánime; en circunstancias pasan meses o años para honor diagnosticar la disculpa. En algunos constantes el comienzo es bastante tórpido, con entresijos desde los albores, que pueden acudir a la defunción. Una sucesión diagnosticada la afección cursa con menstruos de referencias y agudizaciones. La etiología del Les es desconocida; pero, se sabe que existe una elaboración variable de autoanticuerpos que, adherida a ejecutores hereditarios y ambientales pueden estar implicados en su patogenia.
Es plausible que flamantes agentes patogénicos y etiológicos estén implicados, de ahí la diversidad policlínica y de laboratorio que presentan los tenaces con Les. Los autores patogénicos más invocados son los autoanticuerpos, las células B y T, los ejecutores hereditarios, hormonales y ambientales y la apoptosis. La obtención de autoanticuerpos es un atributo característico de los constantes con Les.
Estos anticuerpos pueden ser una obra clave en la patogenia, una consecuencia del traumatismo tisular o aceptablemente la representación de un agente etiológico casto; no obstante, no todos los anticuerpos son patogénicos, los que tienen adaptación para portear laceración tisular son del quidam Igg y con reincorporación simpatía por el ácido desoxirribonucleico (Dna, por sus monogramas en britano) bicatenario, que es un sumario por otra parte drogodependiente de la interacción entre las células B y las células T ayudantes Cd4+.
En los impasibles con Les se ha descrito la afluencia de células T específicas para un autoantígeno con operatividad para conceptualizar la fabricación de autoanticuerpos. Existe una veterano prevalencia de la dolencia en progenies de imperturbables que en la aldea común y una máximo incidencia de alelos comunes que en un falange cuidado. Se ha descrito una asamblea de la indisposición con antígenos leucocitarios rectos (Hla, por sus monogramas en inglés): Hla-b8, Hla-dr3 y Hla-dr2.
Se ha echado una baja incidencia de aparecida de la gotera antaño de la menarquia o seguidamente de la menopausia, no obstante se ha acertado un levantamiento de exacerbaciones durante el embarazo y el puerperio o asociadas al goce de contraconceptivos verbales. En imperturbables con Les se ha descrito una manera soluble de la proteína Fas modificada en la que falta el ámbito transmembrana.
La participación de agentes externos como agentes inductores pude ser importante; juegan un papel cardinal la guía ultravioleta y el microorganismo, sobre todo los rotavirus, así como el hábito de determinados fármacos como la hidralacina, la procainamida, la isoniacida, la metildopa y la clorpromacina, ente otros. Para el dictamen del Les la Sociedad Americana de Reumatología (American College of Rheumatology) en 1982 propuso 11 criterios de categoría (que fueron revisados en 1997) de los que se requieren cuatro o más para el dictamen: 1. Eritema facial: eritema fijo, desembarazado o sobre elevado sobre la notabilidad malar, tendiente a distribuirse sobre los pliegues nasolabiales. 2. Lupus discoide: parches eritematosos sobre importantes con escamación queratósica adherente y folicular, botanas atróficas que pueden suceder en heridas antiguas.
Criterios de jerarquía del lupus eritematoso sistémico.
Systemic lupus International collaborating clinics (Slicc), 2012 Criterios clínicos:
- Lupus epidérmico agudo (sarpullido malar lúpico, lupus bulloso, nomás epidérmicas tóxica, sarpullido maculopapular, fotosensibilidad), en desaparición de dermatomiositis o lupus epidérmico subagudo.
- Lupus epidérmico crónico (sarpullido discoide, lupus hipertrófico overrugoso, paniculitis lúpica o lupus profundus, lupus mocoso, lupus tumidus, perniosis lúpica, superposición lupus discoide/liquen plano).
Se clasifica a un tenaz de Les si presenta, como mínimo, cuatro de los criterios clínicos o inmunológicos; al salvo debe estar presente uno clínico y otro inmunológico. También se clasifica de Les al imperturbable con biopsia renal compatible con nefritis lúpica asociada a Ana o a Anti-dna positivos. El comienzo de la disculpa es variable, en algunos sucesos es harto epidérmico y solo se presentan signos constitucionales; empero, en otros puede ser en gran medida tórpida y grave y empeñar la historia del tenaz.
La lasitud, la anorexia y la desestimación de porcentaje son amagos habituales en el óleo clínico original del Les; la décimo puede aparecer tanto al arranque como en el lapso de la gotera. La universalidad de los impasibles presentan espectacularidad del lujo locomotor en el plazo de la dolencia, sobre todo artralgias, erección matutina, artritis no erosiva que afecta a grandes y escasas juntas, mialgias y miopatía inflamatoria.
La anemia es asaz normal en estos enfermos, en oportunidades es grave y llega a ser hemolítica. Pueden idear trombopenia, leucopenia y linfopenia, que se relacionan generalmente con acción de la indisposición. También se debe poseer en cuentecilla que algunos de los específicos empleados en el Les pueden generar citopenias. Las males cutáneas y viscosas aparecen en el 80% de los tenaces: fotosensibilidad, pustulas bucales, sarpullido malar y ofensas discoides. Los abscesos subcutáneos y la alopecia no cicatricial son otras apariciones comunes; igualmente se pueden personarse vasculitis leucocitoclástica e infartos periungueales, etc.
La presunción cardiovascular se presenta en la colectividad de los tenaces, sobre todo la pericarditis, pero todavía puede nacer la miocarditis, que es una exteriorización maniática y se presenta en circunstancia de trastornos de la conducción, cardiomegalia e insuficiencia cardíaca. La ecocardiografía transesofágica es la evidencia más emocionable para ahondar la santurronería endocárdica, que tiene su manera más académica en la denominada endocarditis de Libman-sacks, que produce verrugas fibroinflamatorias.
Las espitas más pedantes son la mitral y la aórtica y predomina, desde el punto de vista clínico, la insuficiencia valvular sobre la estenosis. Se pueden rentar fenómenos cardioembólicos que predisponen la sobreinfección valvular. Algunos imperturbables pueden introducir excusa coronaria e infarto agudo de miocardio. Otras altercadas que se pueden personarse son las revelaciones pulmonares, que pueden asistir desde la asfixia, la indisposición intersticial pulmonar gacetilla, la neumonitis lúpica aguda y el derramamiento pleural inclusive la hemorragia pulmonar.
En él Les pueden acontecer resquemores intestinales que están prestigiosos con vasculitis, pancreatitis o peritonitis espontánea. Otras muestras poco habituales son la cirrosis biliar primaria, la colangitis autoinmune y la vasculopatía oclusiva trombótica con síndrome de Budd-chiari. También pueden acontecer ostentaciones neuropsiquiátricas, que son altamente variables, entre ellas las perturbaciones y paranoia, las inconveniencias cognitivas y los países confusionales, la jaqueca, los accidentes cerebrovasculares, la mielitis transversa, el síndrome de Guillain Barré, la corea de Sydenham, la polineuritis sensitivo motora, la multineuritis y la devotería de dobles craneales, etc.
El magullamiento renal se caracteriza por personarse proteinuria, hematuria, leucocituria, rodillos renales, neurastenias en la clase renal e hipertensión arterial. Habitualmente se acompaña de positivización de los anticuerpos Anti-dna y de ocaso en los escalones de las fracciones del complemento. Muchos imperturbables cursan con alzas en los grados de colesterol y triglicéridos. La nefritis lúpica puede ser silente y la totalidad de las sucesiones corresponde a glomerulonefritis mesangiales. Otras guisas de redundancia renal son la amiloidosis secundaria, anormal en el Les, y la trombosis de la mina renal.
En la Provincia de Villa Clara se ha espiado un engrosamiento en la incidencia de nefritis lúpica como première de un Les. Estos perseverantes tienen una transformación más tórpida que aquellos que debutan con otras muestras clínicas, por lo que pudiera ser un síntoma de mal auspicio. La biopsia renal permite detallar el tipo de laceración y el punto de vista más adecuado y debe ser realizada lo atrás factible para minimizar la escala del magullamiento renal.
Los sondeos de laboratorios son útiles tanto para el dictamen de la gotera como para calcular la transformación de los perseverantes, así como de la añadidura medicación. Los más empleados son: hemoglobina, aceleración de sedimentación, plaquetas, leucograma con diferencial, anticoagulante lúpico, C3, C4, inmunoglobulinas, serología, Ana, Anti- dna, Anti-sm, osadía de anticuerpos antifosfolípidos, conteo de Addis, proteinuria de 24 horas, ecocardiograma, biopsia de corteza por inmunofluorescencia y biopsia renal, entre otros. Situaciones especiales – Lupus en edad pediátrica: de la villa de niños con excusas reumáticas el 2% padece lupus eritematoso sistémico.
Hay ápices documentos epidemiológicos simpatizantes. La incidencia oscila entre 0,4 y 9,0 por 100 000 niños. Se presenta más en la clase negra, oriental e hindú que en la caucásica. En los benjamines de cuatro años la letanía femenino-masculina es de 2 a 1, aumenta en la adolescencia incluso 3 a 1 o de 5,5 a 1. La afección puede comenzar de moda aguda o insidiosa; inclusive los signos anteceden en años al dictamen de la disculpa. Los signos más constantes en los niños son décimo, malestar coincidente, artralgias o artritis y sarpullido malar; no obstante pueden estar flagrantes cualquiera de las eclosiones clínicas sagacidades en los provectos. En algunos percances el comienzo es artificioso, con adeudo para la fuerza. En Villa Clara se han anunciado percances que han inaugurado con infarto cerebral, nefritis lúpica, corea, etc. Lo cierto es que los impasibles en los que el comienzo es efectista presentan una transformación más tórpida y sombría.
Las multiplicadoras de supervivencia alcanzan, en variados estados grandullones, más del 90% a los cinco años y inclusive un 88% a los 10 años; en Cuba los exámenes revelan, según las curvaturas de Kaplan y Meier, una supervivencia del 95% a los cinco años y de un 88% a los 10 y 15 años de séquito. A pesar de estas figuras animadoras persiste el caso de una máximo morbilidad debido a los tratamientos aprovechados.
La heterogeneidad del lupus en la perduración pediátrica no solo está aparejada a las dificultades asociadas a las osadías prescripciones sino igualmente a las características hospitales de la excusa ya que no existe un óleo característico en el advenimiento tampoco durante el transcurso de su transformación; el índole multisistémico de la afección se expresa de guisa dispar en cada episodio predominando en algunos la hipocresía de un órgano y un estilo y en otros la mezcla de múltiples.
Los perseverantes con lupus deben comprometerse un acorralamiento estricto con cuidado de los reactantes de apariencia aguda, ya que un Les activo debe amistar con inmediatez para minimizar el golpe vivo. El reconocimiento de estos tenaces debe ser multidisciplinario, con la rectoría de los Especialistas en Reumatología y Pediatría y los de Nefrología, Cardiología, Neurología, Psicología y Hematología, entre otros.
La terapia con glucocorticoides y fármacos inmunosupresores es necesaria en el tratamiento de la totalidad de los niños y adolescentes con Les. El presentimiento final del lupus eritematoso que comienza en la niñez asimismo no está definido, el futuro podrá otorgar nuevos jarabes aparte belicosos, más eficaces y que permitan una mejor clase de vivacidad a los imperturbables.
Lupus y embarazo
El efecto del embarazo en él Les ha sido inquirido y resulta controversial, especialmente con ligadura a la incidencia de las agudizaciones de la dolencia durante la procreación. Las exploraciones han expuesto que la dedicación del lupus perfectamente puede incrementarse, desvalorar o restar inalterada durante el embarazo. Uno de los máximos peligros de las soras con Les es la inteligencia de activación de la dolencia durante el embarazo; empero, no todos los pisos concuerdan en este sazón.
El caso de activación parece someterse del nivel de la diligencia de la gotera en la quebrada en los seis a doce meses ayer de la generación. La glomerulonefritis es contratiempo importante de repeticiones del Les durante el embarazo. Este es mucho máximo si la nefritis lúpica está activa en el instante de la reproducción o si el embarazo ocurre harto cerca, en período, del recurso de referencia. Hay que poseer presente que la pre-eclampsia además propicia la estantigua de proteinuria y torna más difícil la estética entre esta y la agudización renal.
Las activaciones del Les pueden sobrevenir en cualquier trecho de la transformación del hartazgo, además pueden producirse variados meses luego; la universalidad de las exasperaciones de la gotera durante el embarazo no suelen ser severas. La traza de anticuerpos Anti-ro/ss-a y Anti-la/ssb se asocia a defecto fetal y es responsable del lupus neonatal y de un engorde en la agudeza de monstruos, al igual que la audiencia de anticuerpos antifosfolípidos que asimismo se asocian a degeneraciones fetales, alumbramientos pretérminos y atraso del desarrollo intrauterino. Existen parámetros de laboratorio útiles para peritar la obra lúpica que suelen virar durante el entorpercimiento: la eritrosedimentación aumenta, la hemoglobina disminuye y los niveles séricos de C3 y C4 aumentan.
En el Les activo estos últimos suelen apearse, aunque no siempre ocurre de esta forma. Los valores séricos del complemento pueden estar frecuentes o aumentados durante el embarazo en sección de otros crecimientos latentes. En el embarazo el tratamiento debe ser monitorizado para minimizar los golpes al fracaso y a la madrastra; se debe fallar el hábito de específicos potencialmente teratógenos. Los glucocorticoides están favorecientes para enfocar el lupus eritematoso sistémico activo en la superiora y en el lupus neonatal y para guiar el boicoteo cardíaco mediado del engendro. Los agentes fluorados (dexametasona y betametasona) alcanzan la circulación fetal y logran uniones similares a las de la circulación materna; por esta jurisprudencia, se utilizan en el tratamiento del engendro (atasco cardíaco inconcluso o miocarditis fetal).
Como la placenta tiene la eficiencia de sujetar la prednisolona en estupefaciente inactiva se utiliza en el punto de vista de la vaguada; se recomienda utilizar la dosis efectiva más baja para esquivar impactos desfavorables como alumbramiento prematuro por separación prematura de películas, atraso en el proceso fetal, hipertensión o diabetes de la preparación.
Las hermanas ententes con glucocorticoides durante la preñez pueden enamorar dosis de estrés, usualmente durante un sufrimiento de alumbramiento prolongado o en evento de una cesárea. El aprovechamiento de antimaláricos durante el embarazo es disputado; excéntrica ocasión se han descrito hechos de defectos natos como gusto hendido, ebriedad, ataxia, atrofia vestibular y sordera asociados al usufructo de cloroquina y primaquina. No obstante, rebosantes Especialistas en Reumatología usan, principalmente, la hidroxicloroquina por reflexionar que el azar de detrimento fetal es mucho último con el específico que con la exasperación de la dolencia. Evolución y auspicio de los imperturbables con Les El lupus eritematoso sistémico es una indisposición noticia que cursa con exasperaciones y emisiones.
Existen ejecutores de peligro que aumentan la frecuencia de reactivación de la excusa como la tesis alicatar, las infecciones, las intervenciones quirúrgicas, las ubicaciones de stress, el apuro y la toma de contraconceptivos verbales, etc; a oportunidades no resulta practicable advertir si es un renuevo de valentía, una micosis, una confusión del punto de vista o una dolencia intercurrente.
Las querellas de guadaña más corrientes son las infecciones, los trances cerebrovasculares, la nefropatía y las heridas neurológicas; no obstante, en los últimos años se ha conseguido levar grandemente la supervivencia de estos imperturbables debido, en gran parte, a la explotación de informaciones vías diagnósticas, al aprovechamiento de informaciones terapias y a la fila de Especialistas en Reumatología con un alto grado científico.
Medicamentos más desgastados en el punto de vista del Les El hábito de glucocorticoides, antipalúdicos e inmunosupresores convencionales (azatioprina, metotrexate, ciclosporina, ciclofosfamida y leflunomida) constituyen la basa del enfoque del lupus eritematoso sistémico. El micofenolato mofetil inhibe, específicamente, la deshidrogenasa de la inosina- 5-monofosfato, y bloquea la proliferación de linfocitos y la respuesta de anticuerpos ayudantes de células T; se usan dos o tres gramos diarios.
Otros diplomas señalan la capacidad del tacrolimus y del abatacept en el punto de vista de la nefritis lúpica. En la actualidad existen diferentes agentes anatómicos en desarrollo clínico encaminados al crecimiento de interacción entre células T y B; sin embargo hay muchas moléculas en florecimiento, en la actualidad en práctica centro médica, solo se pueden calcular dos: el belimumab y el rituximab. El belimumab es un anticuerpo monoclonal cabal Igg2 dirigido frente al Baff/blas, ha sido el primer agente específicamente aprobado para el tratamiento del Les en los últimos 50 años. La admonición para la que ha sido permitido es la de Les activo (extremo moderado o riguroso) que no se controla con tratamiento habitual, los decorados clínicos en los que parece más eficaz son los constantes activos con exhibiciones articulares y mucocutáneas.
En la actualidad, no se puede parlotear nada sobre su conveniencia en nefritis y vehemencia grave del procedimiento ansioso primordial. El rituximab ofrece la expresión rebelde del belimumab.
Los despachos expuestos a alcanzar su autorización en el tratamiento del Les fueron fallidos, entre otras cosas, por agobios metodológicos; no obstante, hay abundantes prácticas de sucesiones de impasibles con diversas apariciones difíciles contrarias al tratamiento estándar (nefritis, apariciones neurológicas, citopenias) que respondieron al tratamiento con rituximab. Otras dianas medicaciones están hoy en día en avance: los puntos del complemento, los receptores de inmunoglobulinas o determinadas escenas peptídicas derivadas de los autoanticuerpos explotados para el croquis de vacunas específicas.
El lupus eritematoso sistémico es una dolencia multifactorial en la que la genética, el ambiente y las hormonas sensuales juegan un papel preponderante; por eso su frase difiere de un imperturbable a otro y las apariciones hospitales de la afección son altamente variables. Su incidencia ha reforzado en los últimos años en todo el mundo; no obstante, el oficio de informaciones normas diagnósticas más capaces y la consecución de nuevos tratamientos más certeros ha tolerado agrandar la supervivencia de los pacientes.
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