Malformaciones Congénitas y la Tipos, Formación de los Huesos del Esqueleto

‘‘Las malformaciones congénitas se presentan en 6 % de los nacidos vivos, y de ellas 1% son múltiples.Las anomalías congénitas se pueden clasificar como; malformativas que es la formación anómala del tejido fetal Deformación que es el tejido fetal alterado por un ambiente perjudicial o como desorganización, que es la degradación del tejido a consecuencia a factores maternos.’’ [1]

El sistema óseo está compuesto por el esqueleto humando, que no es otra cosa que todos los 206 huesos que conforman nuestra estructura. La masa ósea en el esqueleto alcanza la densidad máxima alrededor de los 21 años. El esqueleto humano se puede dividir en el esqueleto axial y el esqueleto apendicular. El esqueleto axial está formado por la columna vertebral, la caja torácica, el cráneo y otros huesos asociados. El esqueleto apendicular, que está unido al esqueleto axial, está formado por la cintura escapular, la cintura pélvica y huesos de las extremidades superiores e inferiores.

El esqueleto humano realiza seis funciones principales; apoyo, movimiento, protección, producción de células sanguíneas, almacenamiento de minerales y regulación endocrina. Las alteraciones congénitas son definidas por la Organización Mundial de la Salud como ‘‘anomalías estructurales o funcionales, como los trastornos metabólicos, que ocurren durante la vida intrauterina y se detectan durante el embarazo, en el parto o en un momento posterior de la vida’’ю.

Estas anomalías son, en muchos casos, causa de mortalidad infantil, discapacidades o enfermedades catastróficas, la OMS pidió en el año 2010 a sus estados miembros el fomento de la prevención de esta enfermedad previo y durante el embarazo, además de la salud de los niños que contraigan estas anomalías, ya que el simple hecho de tener un problema congénito es sinónimo de una salud delicada (pero que puede llegar a ser estable).

La lectura de este documento nos ayudará a tener una conceptualización más clara de las malformaciones congénitas que se pueden dar el desarrollo del sistema óseo en la etapa del embarazo, logrando una percepción científica, investigativa y racional de los mismos.

El sistema oseo

La Dra. Lidia Beatriz López Sánchez, catedrática de Biología de la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Chimborazo define al sistema óseo como:

El sistema esquelético humano es osteocartilaginoso, esto es, tiene huesos y cartilaginoso. El sistema óseo es el conjunto de huesos que forman el esqueleto. El ser humano dispone de un sistema óseo formado por 206 huesos que crecen y se desarrollan en la niñez y la adolescencia. Gracias a estos huesos, las personas pueden permanecer de pie y desplazarse. [3]

Entonces, de ahí podemos desprender lo importante que es el sistema óseo en el desarrollo del humano a lo largo de toda su vida, ya que este es la estructura principal que sostiene al resto del cuerpo con todos sus órganos. El sistema óseo se desarrolla durante la niñez y adolescencia, quedando ya formado una vez que se pasan ambas etapas.

Los huesos constituyen, junto con los cartílagos, el armazón rígido que da forma y sostiene al cuerpo. Sirven para proteger determinados órganos internos, como el encéfalo, el corazón y los pulmones, y además colaboran en la formación de células sanguíneas y en el almacenamiento de sales minerales. Tipos de huesos Teniendo en cuenta su forma externa, los huesos pueden clasificarse en: largos, cortos, planos e irregulares.

Tipos

Huesos Largos. Son aquellos en los que predomina la longitud sobre la anchura y el grosor. Entre ellos se incluyen el fémur, el húmero, la tibia, etc. Desde el punto de vista macroscópico, todos están constituidos por:

• Epífisis o extremidades (proximal y distal). Generalmente son anchas y voluminosas para facilitar la articulación entre los huesos y proporcionar una mayor superficie para las inserciones musculares. Están constituidas por tejido óseo esponjoso y recubiertas por cartílago articular.
• Diáfisis. Cuerpo o parte central de los huesos. Presenta un aspecto tubular y está formada por tejido óseo compacto que rodea a la cavidad central o medular, en cuyo interior se aloja la médula ósea. Esta cavidad está rodeada por una vaina externa de tejido conjuntivo o periostio, y otra interna de características similares o endostio.
• Metáfisis. Constituye la zona de separación entre epífisis y diáfisis. Está formada por tejido óseo esponjoso y una placa cartilaginosa (cartílago epifisario). Es donde se produce el crecimiento longitudinal de los huesos, debido a la proliferación de las células del cartílago epifisario y a su posterior osificación, que aumenta la longitud de los huesos. Cuando las células de este cartílago dejan de multiplicarse y el cartílago se osifica por completo, termina el crecimiento de los huesos.

Huesos cortos

Son aquellos en los que no predomina ninguna de las tres dimensiones, por lo que presentan un aspecto cúbico. Están formados por tejido óseo esponjoso y médula ósea rodeada de tejido óseo compacto, cubierto por periostio, salvo en las superficies articulares. Se localizan principalmente en el carpo de la mano y el tarso del pie.

Huesos planos

Suelen ser delgados y de aspecto curvo, están formados por dos capas de tejido óseo compacto, con tejido óseo esponjoso y la médula ósea en su interior. Se localizan en el cráneo y las costillas.

Huesos irregulares

Son aquellos que por sus características morfológicas no pueden incluirse en ninguno de los tipos anteriores. Están formados por tejido óseo esponjoso envuelto por una capa delgada de tejido compacto. Se localizan en cráneo, vértebras y sacro.

Cómo están formados los huesos

El hueso como tejido vivo permite la reparación y la homeostasis, hace que su carga y propiedades mecánicas se mantengan, sufre procesos de destrucción y formación constantes y además existe una relación dinámica entre la estructura y la función del hueso. El hueso está compuesto por tejidos, el tejido fundamental es el tejido óseo. Esto no quiere decir que no haya más tejidos, ya que también hay nervios, grasa, vasos sanguíneos,… El tejido óseo es un tejido conjuntivo pero que tiene la particularidad de que es un tejido conjuntivo duro porque sufre un proceso de mineralización. Cuando los huesos se rompen la mayoría de los huesos se unen por los extremos (siempre hay excepciones), cuando se pega se produce creando un tejido parecido al que había antes, al contrario de otros tejidos que cuando se dañan aparecerá un tejido fibroso no uno parecido al originario. El hueso está compuesto por células y sustancia extracelular que se llama la matriz del hueso, esta última a su vez se divide en una fracción orgánica y otra mineral.

Está compuesto por células, hay tres tipos: o Formadoras de hueso u osteoblastos: forma parte de la línea osteoformadora. o Destructoras de hueso u osteoclastos: forma parte de la línea de resorción ósea. o Células maduras del hueso u osteocitos: forma parte de la línea osteoformadora. Las dos primeras son elementos transicionales mientras que los osteocitos son elementos permanentes. El motivo para el que existan las dos primeras es lo que hace que el hueso este en contante actividad. Las que primero actúan son las destructoras y luego las formadoras. Origen de células componentes del hueso

• Las células formadoras del hueso derivan de células madre, son células mesenquimales, en principio progenitoras de otras que se denominan pre-osteoblastos, secundariamente se convierten en osteoblastos maduros y de ahí a osteocitos o células lineales, las que no se transforman en ninguno de estos dos tipos se destruyen mediante apoptosis. Por lo tanto, el origen de los osteocitos son los osteoblastos.
• El origen de los osteoclastos. Derivan de elementos macrofágicos y monocíticos de la medula ósea. Derivan pues de elementos sanguíneos. Los osteoblastos tienen una morfología particular (aspecto piriforme). Se caracterizan por ser células mononucleares de núcleo grande, con Golgi y RE muy desarrollado y con abundantes mitocondrias. Son células muy activas y productoras de elementos formadores de la fracción orgánica del tejido óseo, sobre todo del colágeno, también producen fosfatasas alcalinas y proteínas no colágenas. Inician el proceso de resorción ósea. Los osteoblastos están sobre la superficie ósea produciendo una sustancia blanda que se denomina osteoide. Los osteoblastos pueden quedar incluidos en el hueso mineralizado, esta célula que Composición: Células (2% de la composición del hueso, su función es muy importante) + matriz extracelular (69% mineral y 30% orgánica). La mayoría de los autores incluyen dentro de la materia orgánica a las células queda incluida se denominará osteocito. Los más jóvenes tienen un aspecto redondeado y están rodeados de un halo de menor densidad, los más viejos son aquellos que profundizan más en el tejido óseo mineralizado, tienen aspecto alargado con una serie de prolongaciones en toda su periferia. Los osteocitos están depositados en unas cavidades osteocitarias u osteoplastos con prolongaciones en conductos calcóforos. Solo una pequeña proporción de osteoblastos (30%) se convierten en osteocitos. El resto de osteoblastos terminan muriendo por apoptosis. Los osteocitos tienen como función la homeostasis mineral, tienen organelas poco desarrolladas.

Los osteoclastos destruyen hueso (reabsorción ósea) y son las primeras que van a actuar para que luego se forme, al destruir hueso participan activamente en el mantenimiento de la homeostasis cálcica. Estas células son mas irregulares (borde rugoso en ribete en cepillo o en otra) pero más grandes que los osteoblastos, además son multinucleares con abundantes vesículas y mitocondrias (2-30 núcleos). Es una célula muy activa que puede producir fosfatasas ácidas. Su característica principal es su efecto destructor del hueso que se revela porque en la parte de contacto entre el hueso y osteoclasto, el osteoclasto desarrolla su actividad y va destruyendo el hueso dejando unas cavidades osteoclásticas o lagunas de Howship, estas lagunas son el oradaro que hace el osteoclasto sobre el hueso viejo. Esto se ve porque se producen unas prolongaciones a modo de cepillo o púas de peine donde se muestra la función destructora del osteoclasto. Cuanta más actividad destructora mas cepillo. Existen procesos en los que la actividad osteoclástica esta incrementada produciendo determinadas patologías, como la osteoclastosis. La fracción orgánica que ocupa el 30% de la matriz está formada por colágeno (90%), este colágeno es formado por los osteoblastos en forma de fibras colágenas que son las que dan al hueso resistencia a las fuerzas de tracción.

Las fibras de colágeno parten de una molécula inicial (tropocolágeno) que está formada por tres fibras enrrolladas sobre si formando fibrillas de colágeno, al unirse estas últimas se forman las fibras de colágeno. Es importante el colágeno tipo I en cuanto a la formación del hueso, también podemos encontrar colágeno tipo III y V pero el más importante es el I. Este colágeno es el compuesto más importante de la fracción orgánico, va acompañado de las proteínas no colágenas (también dentro de lo orgánico), entre ellas destaca la osteocalcina, osteonectina y la osteopontina, estas proteínas sirven de marcadores bioquímicos de la actividad del hueso y la homeostasis del calcio. Dentro de estas proteínas no colágenas destacan también proteoglicanos, glicoproteínas y proteínas de crecimiento, como las proteínas óseas morfogenéticas (PMP), que se usan en la clínica para luchar contra la pseudoartrosis o falta de conformación, también para acelerar la unión del hueso fracturado.

Las fibras de colágeno son ricas en aminoácidos, como la hidroxiprolina, por eso en procesos donde se altera el colágeno de tejido óseo, en orina aparecerá hidroxiprolina (hidroxipoliuria). También existen algunos procesos donde se producen alteraciones genéticas del colágeno como la osteogénesis imperfecta o enfermedad de los hombres de vidrio, en esta enfermedad los huesos de los enfermos se rompen con mucha facilidad.