La Demencia Frontotemporal Y Su Relación Con El Lenguaje

Introducción

La DFT se define como enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza por un cambio progresivo en la personalidad, comportamiento y lenguaje, en la que la memoria y las capacidades visuoespaciales están relativamente presentes en los estadios iniciales. En cuanto a los dato de prevalencia evidencian que un 10% de los casos de demencia degenerativa primaria corresponden a DFT y se considera a la segunda causa más frecuente de demencias en personas de 65 años y menores. La DFT se diferencia en tres síndromes básicos: variante frontal, afasia progresiva primaria no fluente y demencia semántica, bajo esta clasificación, en nuestro trabajo se priorizará en la afasia progresiva no fluente de la DFT, ya que es la que presenta un deterioro exclusivo del lenguaje. Se realiza la clasificación de trastorno por DMS V en donde se analizara las variantes de comportamiento y lenguaje. En nuestro informe nos enfocaremos principalmente en la afectación del trastorno de DFT en el deterioro progresivo del lenguaje en cuanto al entendimiento, articulación de palabras y a la producción del habla, se presentaran los tratamientos desde el punto de vista terapéutico y se realizará una revisión del trabajo profesional a cargo.

Demencia Frontotemporal

La demencia frontotemporal es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a los lóbulos frontales y temporales. Su característica principal es el evidente cambio de conducta personal , cambios inusuales en el comportamiento, diferencias en sus conductas sociales, lo que puede llegar a conductas antisociales, se ven alteraciones de totalidad de su autonomía e lenguaje, memoria y habilidades visoespaciales.

Epidemiología

La demencia frontotemporal es la tercera demencia más común en personas de 65 años y mayores. Es similar en ambos sexos y se puede manifestar en gente más joven que otras demencias, entre los 45 y 65 años. Actualmente en la población chilena las demencias afectan entre 24 a 37 millones de personas, que sería el 1,06% de la población, entre estas la DFT tiene una incidencia de 8%. 

La demencia es una condición adquirida y crónica que se caracteriza por el deterioro de diversas funciones cerebrales que se acompaña de síntomas cognitivos, psicológicos y cambios conductuales, estos repercuten en la capacidad de las personas para llevar a cabo actividades cotidianas comprometiendo así la

Fisiopatología Dft

Existen distintas causas de demencias, algunas pueden ser causadas por la muerte anormal de neuronas en ciertas áreas del cerebro, sin que se conozca el mecanismo que la provoca. Por otro lado pueden evidenciarse luego de una ACV o traumatismos cerebrales, infecciones, herpes, SIDA, tiroides, anormalidades en riñones o por el consumo de sustancias como alcohol o fármacos.

La etiología de esta enfermedad es desconocida y sus casos son esporádicos. Se han demostrado que muchos de estos casos tienen una probabilidad de 40 % producto de una incidencia familiar. Este trastorno en particular se relaciona a

las mutaciones de los genes de TAU y de progranulina en el cromosoma 17 del gen de la proteína que contiene P97/valosin en el cromosoma 9 y el de la proteína CHMP2B del cromosoma 3, los que se asocian con la atrofia propia de la patología.

Químicamente hablando el trastorno se explica por la alteración de gestos neurotransmisores tales como los colinérgicos, serotoninérgicos, dopaminérgicos, noradrenérgicos y los glutamatérgicos,todos implicados en el cuadro demencial.

Variantes Dft

En esta patología se presentan tres variantes clínicas como variante frontal, demencia semántica y afasia progresiva no fluente:

Variante frontal (VF): representa el 90% de los casos DFT y sus manifestaciones frecuentes son el deterioro precoz de la conducta social, disminución de la regulación de la conducta personal, deficiencia emocional, todo esto en un proceso gradual e insidioso.

Demencia semántica (DS): El término “memoria semántica” es parte de la memoria a largo plazo , caracterizada por un discurso fluente vacío, la pérdida del significado de las palabras aún cuando se conservan los aspectos fonológicos y sintácticos del lenguaje, más que una dificultad léxico de las palabras, el deterioro en esta memoria afecta principalmente a los sustantivos, con un pobre nivel de desempeño cognoscitivo, incluso con ayudas fonológicas, presencia de omisiones, errores semánticos categoriales (“manzana” por “pera”), superordinales (“animal” por “rinoceronte”) o circunloquios (“sirve para peinarse” por “peine”). La memoria semántica es la que más se encuentra alterada en los usuarios con DFT, También presenta conflictos de reconocimiento de rostros familiares y de objetos. Esta variante es una afección importante de los giros temporales inferior y medial.

Afasia progresiva no fluente (APnF): La APnF es la demencia menos común que afecta la capacidad de hablar con fluidez, cuando la demencia avanza comienza una pérdida agresiva del lenguaje, la atrofia del lenguaje se debe ya que se compromete el área de Broca del hemisferio izquierdo, lo que provoca una mezcla de agramatismo, disartria y anomia. Usuarios presentan dificultades para comunicarse debido a las distorsiones de la expresión caracterizada por un habla lenta y laboriosa y una tendencia a pronunciar incorrectamente las palabras. Algunos pacientes presentan un discurso desdibujado mientras que otros son capaces de articular las palabras con frecuentes errores como sustituciones, omisiones o intercambio de fragmentos dentro de las mismas (por ejemplo “domindo” por “domingo”, “zanaria” por “zanahoria”) que entorpecen la comunicación volviéndola ininteligible.

Trastorno Neurocognitivo Frontotemporal Dsm V

Según DSM V* un trastorno neurocognitivo frontotemporal se clasifica en mayor o leve, en el cual se pueden apreciar distintas variantes:

1.  Variante de comportamiento: con los siguientes síntomas comportamentales:

• Desinhibición del comportamiento
• Apatía
• Pérdida de simpatía
• Comportamiento conservador, estereotipado o compulsivo y ritualista.
• Hiperoralidad y cambios dietéticos.
• Disminución de la cognición social o de las capacidades ejecutivas.

 

2. Variante de lenguaje:

Presenta disminución de la habilidad para usar el lenguaje, ya sea en forma de producción del habla, elección de las palabras, denominación de objetos, gramática o comprensión de las palabras.

Ausencia relativa de las funciones perceptual motora, de aprendizaje y memoria.

La alteración no se explica mejor por una enfermedad cerebrovascular, otra enfermedad neurodegenerativa, los efectos de una sustancia o algún otro trastorno mental, neurológico o sistémico.

Y este se diagnostica un trastorno neurocognitivo frontotemporal probable si aparece algo de lo siguiente:

1. Evidencias de una mutación genética causante de un trastorno neurocognitivo frontotemporal, ya sea en los antecedentes familiares o con una prueba genética.
2.  Evidencias de una afectación desproporcionada del lóbulo frontal o temporal en el diagnóstico por la imagen neurológica.

Se diagnostica un trastorno neurocognitivo frontotemporal posible si no hay evidencias de una mutación genética y no se ha hecho un diagnóstico por la imagen neurológica.

Lenguaje En Dft

El lenguaje es la herramienta que ha llevado la especie humana a la transformación, puesto que nos ha permitido el desarrollo de nuevos conocimientos, lo que nos lleva a una explicación teórica sobre las relaciones existentes entre el pensamiento, lenguaje y la relación con el receptor.

Las funciones cerebrales superiores como el lenguaje trabajan en conjunto con todo un grupo de zonas corticales y subcorticales para poder contribuir a un resultado final, si uno de estos se ve alterado producirá problemas en cadena para todo el sistema.

En el hemisferio izquierdo se encuentran los componentes principales del lenguaje, como por ejemplo el área de Broca (al pie de la tercera circunvolución, área 44 y 45 según Brodmann) en esta se desarrollan funciones como formulación verbal, participa en la planificación y programación al articular y en procesos de secuencia. Cuando esta área falla con las funciones especificadas anteriormente, se denominan “Afasias de Broca” producto de su discurso oral no fluente, que trae poca información, se altera la secuencias, lo que lleva a una repetición alterada. Como consecuencia de esto podemos observar fracasos en formular oraciones, apoyo para iniciar una serie y déficit de producción.

Tratamiento

Para el lenguaje en demencia frontotemporal no existe cura pero si se trabaja con terapia farmacológica y terapia complementaria para los efectos asociados a esta enfermedad.

En los medicamentos encontramos Neurolépticos atípicos que actúan sobre los receptores de serotonina como también en los receptores de dopaminergicos. También están los inhibidores de la recaptación de serotonina (antidepresivos) se utiliza para incrementar los niveles de serotonina inhibiendo su recaptación. También están las Benzodiazepinas fármaco psicotrópico que se caracteriza por sus efectos sedantes, se utiliza para amortiguar el insomnio, ansiedad y angustia.

Terapia del habla y del lenguaje trabajar principalmente en formas de compensar la pérdida de habilidades lingüísticas, si bien esta terapia no va a detener el avance de esta enfermedad puede ayudar a controlar la afección y puede hacer más lenta la evolución de algunos síntomas.

Profesionales

Para tratar el lenguaje en demencia frontotemporal se necesita un equipo de diferentes profesionales como un médico para hacer examen neurológico, evaluación del habla y del lenguaje y también evaluacion neuropsicologica en donde se mide el habla, la comprensión y habilidades del lenguaje, reconocimiento y designación de objetos.

Fonoaudiólogo considerado muy importante para la primera fase de diagnóstico donde principalmente se trabaja evaluaciones de lenguaje expresivo y comprensivo oral y escrito, tratamiento centrado en trabajo compensatorio para mejorar la comunicación.

Especialista en neuropsicología cuando se presenten alteraciones cognitivas y/o conductuales.

Terapia Ocupacional el cual trabaja en el autocuidado creando actividades dirigidas a lograr máxima autonomía personal, la productividad para mantener las habilidades laborales o formativas, el ocio creando medios y actividades que favorezcan las relaciones sociales, el uso y disfrute del tiempo libre.

Conclusión

Al concluir este trabajo nos damos cuenta de las variantes que presenta la demencia frontotemporal y le estrecha relación que tiene con el lenguaje, que es una enfermedad que tiene una etiología desconocida, no tiene cura, ni tampoco se puede detener pero si se diagnostica a tiempo y se trabaja con un equipo multidisciplinario de profesionales se puede compensar las habilidades del paciente, y no menos importante la reeducación tanto de este como de su familia para poder afrontar los diferentes cambios que este va a sufrir.